Медицинский центр, частная клиника, диагностический центр в Украине
01015, г.Киев, ул.И.Мазепы, 23
тел.: 044 585-13-41
тел.: 044 585-13-42
факс: 044 585-13-44
E-mail: mail@ivt-clinic.com.ua
Миастения
Миастения – прогрессирующая болезнь, которая возникает из-за нарушения иммунных механизмов. Характеризуется патологической мышечной усталостью вследствие повреждения нервно-мышечной проводимости. Впервые это заболевание описал Томас Уиллис в 1672 году. Антитела первым выявил Страусс в 1960 году, а точная аутоиммунная связь болезни была установлена Линдстромом и Патриком. В организме человека, который является сложной электрохимической машиной, все движения которой осуществляются благодаря мышцам. В конечностях функционируют поперечно-полосатые мышцы, которые относятся к скелетной мускулатуре, во внутренних сосудах и органах находится гладкая мускулатура. Сигналом для первых является электрический импульс, который передается через двигательные нервы при помощи химического вещества — ацетилхолина. Импульс переходит из нерва в щель между мышцей и нервом. Благодаря его появлению в щели возникает электрический разряд и мышца сокращается. После этого ацетилхолин под влиянием специального фермента распадается на две части, которые обратно всасываются в нерв. В нем они соединяются, и готовы к повторному использованию. При миастении нарушается сложная система накопления, синтеза, выброса разрушения и повторного впитывания ацетилхолина. Возникает состояние, при котором новому импульсу становится сложно пройти к мышце. Это приводит к тому, что движения даются с огромным трудом, а со временем и вовсе прекращаются. Такое состояние известно как синдром патологической мышечной утомляемости.
Миастения может быть врожденной и приобретённой.
Врожденную миастению вызывают мутации в генах разных белков, которые отвечают за построение и функционирование нервно-мышечных синапсов. Мутация такого гена относится к наиболее распространённым причинам наследственной миастении. Еще одной из причин миастении является мутация субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина. При приобретенной миастении образуются антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. Большую роль в развитии аутоиммунной реакции играет вилочковая железа. Она вырабатывает антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц.
Болезнь может развиться в любом возрасте, однако наивысший пик заболеваемости приходится на молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Они болеют им намного чаще мужчин (соотношение заболеваемости - 3:1). В старшем возрасте мужчины начинают болеть также часто как женщины и пропорции выравниваются. У детей миастения встречается довольно редко, как правило, в 1-3% случаев от всех заболевших людей.
Причиной, которая вызывает миастению может быть перенесенная бактериальная или вирусная инфекция, сильный стресс или чрезмерно долгое нахождение на солнце.
Клинические проявления миастении возникают вследствие слабости различных групп поперечнополосатых мышц: мимической и жевательной мускулатуры (неспособность надуть щеки, неполное закрытие глаз, невозможность оскалить зубы и др.), глазодвигательных (косоглазие, опущение век, «двойное зрение», слабая подвижность глазных яблок), бульбарных мышц (сложности при глотании, попадание пищи в нос, гнусавость и охриплость голоса, нарушения артикуляции), скелетной мускулатуры (мышц туловища, ног, шеи, рук). Если возникает слабость межреберных мышц, мышц гортани и диафрагмы, то это может привести к нарушению и затруднению дыхания. Быстрая усталость и падение мышечной силы дают о себе знать при очередных движениях или длительном мышечном сокращении. Патологическую усталость мышц можно обнаружить при помощи стимуляционной электромиографии или динамометра. Мышечная сила кисти у больного с миастенией при динамометрии будет не больше 10-15 кг, в то время, как начальные показатели составляют 30-50 кг. Активные движения любой мышечной группы могут повлечь за собой общую мышечную слабость. Симптомы у больных миастенией выражаются очень различно. Диагностика может быть затруднена, поскольку главная жалоба на быструю усталость присуща и другим заболеваниям и состояниям, например –синдрому хронической усталости, а также астено-невротическому синдрому.
Методы, которые могут подтвердить диагноз, следующие:
Миастения может быть врожденной и приобретённой.
Врожденную миастению вызывают мутации в генах разных белков, которые отвечают за построение и функционирование нервно-мышечных синапсов. Мутация такого гена относится к наиболее распространённым причинам наследственной миастении. Еще одной из причин миастении является мутация субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина. При приобретенной миастении образуются антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. Большую роль в развитии аутоиммунной реакции играет вилочковая железа. Она вырабатывает антитела к белку холинорецепторов поперечнополосатых мышц.
Болезнь может развиться в любом возрасте, однако наивысший пик заболеваемости приходится на молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Они болеют им намного чаще мужчин (соотношение заболеваемости - 3:1). В старшем возрасте мужчины начинают болеть также часто как женщины и пропорции выравниваются. У детей миастения встречается довольно редко, как правило, в 1-3% случаев от всех заболевших людей.
Причиной, которая вызывает миастению может быть перенесенная бактериальная или вирусная инфекция, сильный стресс или чрезмерно долгое нахождение на солнце.
Клинические проявления миастении возникают вследствие слабости различных групп поперечнополосатых мышц: мимической и жевательной мускулатуры (неспособность надуть щеки, неполное закрытие глаз, невозможность оскалить зубы и др.), глазодвигательных (косоглазие, опущение век, «двойное зрение», слабая подвижность глазных яблок), бульбарных мышц (сложности при глотании, попадание пищи в нос, гнусавость и охриплость голоса, нарушения артикуляции), скелетной мускулатуры (мышц туловища, ног, шеи, рук). Если возникает слабость межреберных мышц, мышц гортани и диафрагмы, то это может привести к нарушению и затруднению дыхания. Быстрая усталость и падение мышечной силы дают о себе знать при очередных движениях или длительном мышечном сокращении. Патологическую усталость мышц можно обнаружить при помощи стимуляционной электромиографии или динамометра. Мышечная сила кисти у больного с миастенией при динамометрии будет не больше 10-15 кг, в то время, как начальные показатели составляют 30-50 кг. Активные движения любой мышечной группы могут повлечь за собой общую мышечную слабость. Симптомы у больных миастенией выражаются очень различно. Диагностика может быть затруднена, поскольку главная жалоба на быструю усталость присуща и другим заболеваниям и состояниям, например –синдрому хронической усталости, а также астено-невротическому синдрому.
Методы, которые могут подтвердить диагноз, следующие:
- Электрофизиологическое исследование.
- Прозериновая проба.
- Магнитно-резонансная или рентгеновская компьютерная томография органов.
- Определение серологического уровня антител к поперечнополосатым мышцам в крови и холиновым рецепторам.
Надежность при обнаружении тимомы составляет около 95%.
Методы, применяемые для лечения миастении:
Методы, применяемые для лечения миастении:
- Антихолинэстеразные препараты, такие как: оксазил, прозерин, калимин и др. Они улучшают передачу нервов и мышц и составляют основу симптоматической терапии миастении. Противопоказания у АХЭП следующие: тяжелый атеросклероз, бронхиальная астма, ИБС, эпилепсия, стенокардия.
- Метипред и преднизолон, которые применяются для кортикоидной терапии.
- Тимэктомия (удаление вилочковой железы). Этот метод является весьма распространенным и эффективным для лечения миастении. Однако, операция будет результативной, если срок заболевания составляет 8-10 лет, а возраст самого пациента не более 60 лет. После проведенной операции тимэктомии в течении года больные получают II – III группу инвалидности, а дети младше 18 лет –инвалидность детства.
- Подавление функции вилочковой железы при помощи лучевой терапии. Этот метод используется для лечения людей с неоперабельными тимомами, которым противопоказано хирургическое лечение.
- Иммунодепрессивная терапия. Метотрексат, азатиоприн, используются при низкой результативности кортикостероидов и антихолинэстеразных препаратов у людей старшего возраста с остро выраженной формой миастении, которым не рекомендуется тимэктомия.
- Плазмаферез. Этот метод значительно улучшает состояние пациента, причиной чего является удалением антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также самой плазмы и всех ее компонентов, которые оказывают патологическое воздействие.
Если лечение идет правильно, то у пациентов заметно прибавляется мышечная сила и способность вести присущий им образ жизни. У каждого из методов лечения есть свои особенности, преимущества и недостатки. Препараты в форме таблеток рекомендуется принимать «пожизненно», каждый день или курсом но, к сожалению, у них много и побочных явлений, в том числе и у иммунодепрессивных и кортикостероидых и препаратов.
Удаление вилочковой железы результативно лишь у 70-80% пациентов. Лучевая терапия проводится современными источниками излучения сильной энергии, такими как, линейный ускоритель и бетатрон. Они разрушают нормальные ткани меньше, чем рентгено- и гамматерапевтические аппараты. Однако полностью предотвратить повреждение расположенных рядом с опухолью или над ней, а также удаленных, но весьма чувствительных органов и систем (области образующие кровяные тельца и, богатые нервными рецепторами и лимфоидными тканями) не удастся.
Негативное воздействие лучевой терапии на человеческий организм дает о себе знать в процессе лечения или спустя некоторое время после него. Из-за этого при лучевой терапии становятся очень заметны не только лучевые реакции, но и повреждения здоровых тканей, которые окружают опухоль и попали в зону облучения. Лучевыми реакциями являются временные и самостоятельно проходящие изменения в функциях тканей, которые окружают опухоль. Лучевые повреждения вызывают устойчивые структурные и функциональные изменения в здоровых тканях, расположенных вокруг опухали и органах, которые попадают в зону облучения.
Плазмоферез – процедура, при которой очищают кровь во всем организме. В результате, из нее уходят яды, токсины, соли и другие вредные вещества, от которых организм не способен избавиться самостоятельно. Кровь больного становиться очищенной и здоровой, но результат держится недолго и нуждается в закреплении.
Благодаря новому уникальному методу терапии при помощи лазера проекции вилочковой железы, появляется возможность воздействовать через кожу на тимус, и сделать так, чтобы он вырабатывал нужные клетки для противостояния антителам, разрушающим ацетилхолин. В результате потребность пациентов в таблетках уменьшается и снижается их доза, увеличивается сила мышц и улучшается общее состояние организма. После 3- 5 сеансов эффект будет держаться еще три недели, после чего пациенту нужно будет посещать процедуры один-два раза в неделю. Лечение миастении традиционным методом и методом лазерной терапии позволяет пациентам добиться действительно великолепных результатов в борьбе с этим недугом.
Удаление вилочковой железы результативно лишь у 70-80% пациентов. Лучевая терапия проводится современными источниками излучения сильной энергии, такими как, линейный ускоритель и бетатрон. Они разрушают нормальные ткани меньше, чем рентгено- и гамматерапевтические аппараты. Однако полностью предотвратить повреждение расположенных рядом с опухолью или над ней, а также удаленных, но весьма чувствительных органов и систем (области образующие кровяные тельца и, богатые нервными рецепторами и лимфоидными тканями) не удастся.
Негативное воздействие лучевой терапии на человеческий организм дает о себе знать в процессе лечения или спустя некоторое время после него. Из-за этого при лучевой терапии становятся очень заметны не только лучевые реакции, но и повреждения здоровых тканей, которые окружают опухоль и попали в зону облучения. Лучевыми реакциями являются временные и самостоятельно проходящие изменения в функциях тканей, которые окружают опухоль. Лучевые повреждения вызывают устойчивые структурные и функциональные изменения в здоровых тканях, расположенных вокруг опухали и органах, которые попадают в зону облучения.
Плазмоферез – процедура, при которой очищают кровь во всем организме. В результате, из нее уходят яды, токсины, соли и другие вредные вещества, от которых организм не способен избавиться самостоятельно. Кровь больного становиться очищенной и здоровой, но результат держится недолго и нуждается в закреплении.
Благодаря новому уникальному методу терапии при помощи лазера проекции вилочковой железы, появляется возможность воздействовать через кожу на тимус, и сделать так, чтобы он вырабатывал нужные клетки для противостояния антителам, разрушающим ацетилхолин. В результате потребность пациентов в таблетках уменьшается и снижается их доза, увеличивается сила мышц и улучшается общее состояние организма. После 3- 5 сеансов эффект будет держаться еще три недели, после чего пациенту нужно будет посещать процедуры один-два раза в неделю. Лечение миастении традиционным методом и методом лазерной терапии позволяет пациентам добиться действительно великолепных результатов в борьбе с этим недугом.
Следующая статья: лечение имунодефицита